ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUS WERLHOFH) (ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА)

ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUS WERLHOFH) (ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

337

Что такое ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUS WERLHOFH) (ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Этиология и патогенез ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUS WERLHOFH) (ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА)

Этиология неизвестна. Определенное значение следует придавать инфекции и травме как провоцирующим кровоточивость факторам.

Патогенез. Важнейшее значение имеет поражение сосудистой стенки эндотелия капилляров, а также тромбопения, обусловливающие наступление кровоточивости.

Симптомы и течение ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUS WERLHOFH) (ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА)

Симптомы. Жалобы на кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения, кровоподтеки. При объективном исследовании на коже туловища и конечностей отмечают пурпуру и петехии, выраженные в той или иной степени. Геморрагический синдром характеризуется удлинением времени кровотечения, тромбопенией, отсутствием ретракции кровяного сгустка. Положительный симптом Кончаловского (высыпание петехий и пурпуры после перетягивания резиновым жгутом верхней конечности), появление петехий через сутки после нескольких уколов, сделанных булавкой на коже больного. Достаточно иногда слегка ущипнуть больного, и на коже сразу же появляется синяк. Анемия гипохромного типа. Непосредственно после кровопотерь отмечается нейтрофильный лейкоцитоз.

Течение. Клинически по течению различают две формы:

1) хроническую рецидивирующую пурпуру.

2) подострую.

При первой рецидивы сменяются ремиссией, иногда наблюдается субфебрильная температура. Подострая фактически представляет собой обострение хронической формы, как бы переход ее в непрерывную с постоянно прогрессирующими явлениями геморрагического диатеза - температурной реакцией в виде выраженной лихорадки.

Распознавание ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUS WERLHOFH) (ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА)

Распознавание - на основании изложенного не представляет затруднений. Необходимо диференцировать с анемиями различного типа, с острой лейкемией и со скорбутом.

Предсказания ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (MORBUS MACULOSUS WERLHOFH) (ХРОНИЧЕСКАЯ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ПУРПУРА)

Предсказание при хронической рецидивирующей пурпуре относительно благоприятное, при подострой - плохое.

Лечение.

Спленэктомия. Следует отметить, что это операция серьезная и крайне ответственная, поэтому показания к ней должны быть строго взвешены. Полного излечения под влиянием этой операции не наблюдается; через тот или иной промежуток времени явления, свойственные геморрагическому диатезу, возникают вновь, но в большинстве случаев не достигают той степени, которая наблюдалась до оперативного вмешательства. Безусловно показаны к операции случаи подострые, там, где имеет место гипорегенераторный тип анемии, при наличии же гипопластического типа анемии операция безнадежна. При хронической рецидивирующей пурпуре, при наличии упорно возникающих рецидивов (прогрессирования геморрагического диатеза, стойкости анемии) уместно предложить операцию. Для оценки показаний к спленэктомии следует считаться не только с картиной пунктата костного мозга, но также с возрастом больных и сопутствующими заболеваниями. Переливание крови в дозе 200 - 300 мл повторно или переливание концентрированной массы эритроцитов в той же дозировке в ряде случаев вызывают наступление ремиссии длительностью в несколько месяцев. Следует использовать также плазму и сыворотку крови (вводят внутривенно в дозе до 30 мл повторно). Переливание эритроцитной массы следует широко использовать в тех случаях, когда предполагается удаление селезенки.

Автор: Профессор Х.Х. Владос