ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS)

ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

839

Что такое ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Кровеносная система, сердце, сосуды, кровь

Этиология и патогенез ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS)

Общая этиология.

Пороки сердца являются последствием поражения клапанного аппарата сердца (вальвулита) на почве перенесенного эндокардита, сифилиса и изредка на почве развивающегося артериосклероза. Травма и опухоли играют ничтожную роль. Воспалительные разрастания на клапанах могут повести к их обезображиванию, сморщиванию; иногда повреждаются преимущественно кольца, к которым прикреплены клапаны, и тогда отверстия, при помощи которых предсердия сообщаются с желудочками, а желудочки с сосудами, становятся уже нормальных. Таким образом, возникают два вида порока: недостаточность клапана, неспособного, вследствие своего обезображивания, полностью зцкрыть соответствующее отверстие, или же сужение (стеноз) отверстия. Чаще, однако, оба эти процесса развиваются параллельно, вследствие чего так называемые чистые, некомбинированные пороки относительно редки. Изменения в клапанах и отверстиях обусловливают изменения конфигурации сердца и звуковых явлений при его выслушивании. Течение же порока и его общая клиническая картина в не меньшей степени зависят от того, в какой мере патологическим процессом поврежден миокард. Функциональное состояние всего сердечно-сосудистого аппарата определяется совокупной деятельностью многих органов и систем (кроветворение, кортико-вегетативно-нервные влияния и др.).

1. Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis mitralis).

Патогенез, симптомы и течение.

Вследствие неспособности клапана закрыть полностью левое предсердно-желудочковое отверстие, кровь во время систолы желудочков с шумом забрасывается обратно в левое предсердие систолический шум на верхушке или на пятой точке (место прикрепления третьего левого реберного хряща к грудине); предсердие расширяется, затем гипертрофируется (смещение перкуторной границы вверх); малый круг кровообращения переполняется; вследствие повышения давления в легочной артерии ее клапаны захлопываются с большой силой (акцент на втором тоне легочной артерии). Правый желудочек, борясь с более высоким давлением, гипертрофируется (умеренная пульсация в подложечной области), смещение перкуторной границы вправо в общем незначительно. Левый желудочек, воспринимающий избыточное количество крови из переполненного левого предсердия, несколько расширяется и гипертрофируется (смещение границы влево). Вследствие гипертрофии обоих желудочков электрокардиограмма не обнаруживает признаков преобладания того или другого желудочка. В стадии полной компенсации пульс по ритму и наполнению совершенно нормален. Печень не увеличена. Периферических отеков нет. Болезненные субъективные ощущения могут совершенно отсутствовать, и больной часто не подозревает о дефектах своего сердца. Жалобы обычно появляются,когда больному в неделикатной форме сообщается об его пороке: нанесенная таким образом (иатрогенно) психическая травма служит основой страданий больного, что и должно быть учтено при выборе терапии (см. Невроз сердца).

2. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (stenosis cstii atrio-ventricularis sinistri)

Этиология. 

Единственной причиной этого порока является ревматизм. Стеноз отверстия возникает позже, чем недостаточность клапана.

Патогенез, симптомы и течение.

Гемодинамические последствия связаны с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. Кровь, с трудом проходя через суженное отверстие при диастоле желудочка, обусловливает при выслушивании диастолический шум, который заполняет или всю диастолу, или только ее конец, когда ток крови ускоряется под влиянием сокращения предсердия перед систолой желудочка (предсистолический шум), или слышен только в начале диастолы, когда в левом предсердии давление находится на наибольшей высоте (мезо- или про- тодиастолический шум). Вследствие препятствия, возникшего на пути кровотока из малого круга в большой, наступают те же последствия, что и при недостаточности двустворчатого клапана, только в гораздо большей степени: увеличение сердца вверх за счет растянутого и гипертрофированного левого предсердия (значительное выбухание предсердной дуги при рентгеноскопии, особенно при косом просвечивании), резкий акцент на втором тоне легочной артерии, который может раздваиваться (ритм перепела); правый желудочек уже рано гипертрофируется (пульсация в подложечной области). Левый желудочек менее наполнен кровью, чем в норме, иногда атрофирован. Систола вследствие этого происходит быстрее: первый тон на верхушке резко акцентуирован. Электрокардиограмма вполне типична: предсердный зубец Р увеличен и часто раздвоен; желудочковый комплекс указывает на преобладание массы правого желудочка (правограмма). Полная компенсация наступает сравнительно редко: недостаточное насыщение крови кислородом, вследствие переполнения легочных капилляров, вызывает синюшную окраску щек и конечностей (акроцианоз), одышку; печень, как правило, увеличена. Наличие кошачьего мурлыканья указывает на значительное сужение атриовентрикулярного отверстия. Этот порок протекает в общем тяжелее, чем недостаточность митрального клапана. И если имеется немало случаев относительной доброкачественности в его течении, то все же ряд явлений, наступающих у одних раньше, у других позже, накладывает своеобразный отпечаток на клиническую картину. Вследствие перенапряжения левого предсердия оно становится источником перебоев (экстрасистол), которые, складываясь в группы, могут давать приступы пароксизмальной тахикардии, обычно заканчивающейся мерцательной аритмией. Постоянный патологический ритм (arhythmia perpetua) обычно указывает на резкое ухудшение в динамике кровообращения и заставляет внимательно отнестись к организации режима, вызывая большую тревогу за прогноз. В том же смысле следует оценить и возникающие кровохаркания (инфаркты легких) как показатель значительного переполнения малого круга кровообращения (скопления тромботических масс в ушках).

3. Митральная болезнь (affectio mitralis).

Нередко авторы объединяют недостаточность митрального клапана и сужение предсердно-желудочкового отверстия под термином "митральная болезнь", встречающаяся чаще изолированных пороков. В клинической картине более ранних поражений преобладает симптоматология недостаточности клапана, а в более поздних - стеноза отверстия.

4.  Недостаточность клапанов аорты (insufficientia valvularum aortae). 

Этиология.

Важную роль играл сифилис [комбинация клапанных поражений с поражением аорты и коронарных сосудов (стенокардия)]. В настоящее время чаще имеет место ревматическая этиология. Затяжной септический эндокардит (endocarditis septica lenta) также обычно поражает клапаны аорты.

Патогенез, симптомы.

Вследствие недостаточности клапанов кровь во время диастолы с шумом возвращается из аорты в левый желудочек (диастолический шум над аортой); переполненный левый желудочек расширяется и гипертрофируется (большой подымающий верхушечный толчок смещается влево и вниз; аортальная конфигурация сердца при рентгеноскопии). Электрокардиограмма обнаруживает левограмму (преобладание левого желудочка). Мощный левый желудочек посылает в артериальную систему большую волну (pulsus magnus, altus), которая быстро поднимается и спадает (скачущий пульс - pulsus celcr, saliens); пульсация периферических артерий заметна на глаз (homo pulsans - танец артерий); нередко наблюдается ритмическое побледнение и покраснение кожи и слизистой оболочки (капиллярный пульс). Быстро напрягающиеся артерии звучат; отмечается двойной шум при прижатии бедренной артерии (один шум в норме, второй же от обратного движения кровяной волны). Систолическое артериальное давление повышено, диастолическое падает (иногда до нуля). Тахикардия—целесообразное явление (за короткую диастолу в желудочек возвращается меньше крови), а потому она не должна служить предметом терапевтического вмешательства. Сердцебиение, перебои, исходящие из левого желудочка, иногда сопровождаются головокружением (ишемия мозга вследствие возвратного движения крови во время компенсаторной паузы), что и составляет жалобы больных. Одышка беспокоит сравнительно мало. Появление болей всегда вызывает  подозрение на сифилитическую этиологию страдания. Больные обычно бледны (аортальная бледность).

5. Сужение устья аорты (stenosis ostii aortae).

Этиология.

Атеросклероз аорты может (крайне редко) повести к сужению ее устья. Порок чаще бывает врожденным. Сифилис и ревматизм ведут одновременно и к недостаточности клапанов. Патогенез сводится к затруднению выхода крови из левого желудочка в аорту; систолический шум в аорте указывает на это сужение. В отличие от систолического шума при атероматозе аорты при данном пороке он очень груб, проводится в сосуды шеи, вызывает кошачье мурлыканье, нередко выслушивается в межлопаточном пространстве. Пульс малый, медленно нарастающий (pulsus parvus, tardus), кровяное давление понижено; в связи с этим второй тон на аорте ослаблен. Левый желудочек, вследствие большой гипертрофии, образует мощный куполообразный толчок, определяемый кнаружи от среднеключичной линии.

6. Комбинированные пороки.

Этиология и патогенез.

При ревматических поражениях сердца чаще имеет место и недостаточность клапана, и сужение отверстия. Это особенно относится к левому предсердно-желудочковому отверстию (митральная болезнь).

Врожденные пороки.

Этиология, патогенез и течение.

В основе лежат или аномалии развития сердца (незаращение овального отверстия, межжелудочковой перегородки и др.), или внутриутробный эндокардит. Эти пороки представляют еще большее количество комбинаций, чем приобретенные, редко встречаются изолированно, а потому еще труднее диагносцируются. Наибольшее практическое значение имеют три из них:

  1. Сужение легочной артерии, или синюшная болезнь (morbus coeruleus). Это название данный порок получил по основному своему симптому - распространенному цианозу, который особенно усиливается при мышечном напряжении. Он зависит от малого поступления крови в легкое и, следовательно, от недостаточности насыщения ее кислородом. При выслушивании определяется грубый систолический шум в левом втором межреберье; правый желудочек гипертрофирован и пульсирует в эпигастрии; второй тон на легочной артерии ослаблен. При осмотре конечностей нередко обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек. Предсказание. Больные недолговечны: они редко пере-живают первое десятилетие, погибая или от сердечной слабости, или от присоединяющегося туберкулеза легких. Течение. При сердечно-сосудистой недостаточности (см.). Описаны случаи успешных операций.
  2. Болезнь Толочинова (дефект в межжелудоч-ковой перегородке). Основной симптом - длинный, покрывающий всю систолу шум на грудине вследствие перехода крови из левого желудочка в правый. При большом дефекте шум отсутствует, и о пороке можно судить по феномену Денеке: увеличенный правый желудочек занимает место правого предсердия, вследствие чего при рентгеноскопии исчезает нормальная последовательность в сокращении сердца сначала наблюдается движение правой тени (предсердие), а затем левой (желудочек), а наблюдается, наоборот, синхронная пульсация правого и левого контуров сердца. Можно ожидать более убедительных данных от рентгенокимографии. Остальные признаки нехарактерны. Цианоза не наблюдается.
  3. Незаращение боталлова протока распознается по следующим данным: притупление влево от грудины, увеличение дуги легочной артерии при рентгеноскопии; слева от грудины длинный шум, покрывающий всю систолу и частично диастолу, передающийся в каротиды и ослабевающий при натуживании на высоте вдоха; кошачье мурлыканье, акцент второго тона на легочной артерии (вследствие перехода крови из аорты в легочную артерию по боталлову протоку давление в малом кругу повышено), расширение сердца главным образом вправо, отсутствие цианоза.

Симптомы и течение ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS)

1. Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана

Клиническое течение обусловлено не столько дефектом в клапане, сколько состоянием миокарда и всего организма (его питанием, тренированностью), а также обстановкой труда и быта. В течение ряда лет, иногда на протяжении всей жизни, так и не наступает расстройства компенсации (нарушения циркуляции);  инфекции и повторные беременности переносятся без особых осложнений со стороны сердечно-сосудистого аппарата. В других случаях рецидив ревматизма и эндокардита (endocarditis recurrens), вызывая дополнительные разрушения в клапанах и изменения в миокарде, приближает период расстройства компенсации. Иногда миокард и другие регуляторные аппараты (в частности, вегетативная нервная система) слабеют из-за нарушения кроветворения; в таких случаях настойчивое лечение вторичного (гипохромного) малокровия большими дозами железа может предотвратить возникновение признаков сердечно-сосудистой слабости. Избыточное питание (общее ожирение) при малоподвижном образе жизни также является неблагоприятным фактором кровообращения; здесь приходится проводить соответствующую диэту и лечебную физкультуру. Неблагоприятные условия труда (очень тяжелая физическая и беспокойная умственная работа с бессонными ночами и т. п.) и быта (неправильное питание, интоксикации и тому подобное) играют существенную роль в темпе и направлении развития болезненного процесса. В еще большей степени отягощают течение повторные вспышки ревматического эндомиокардита у постепенно приводящие к сужению предсердно-желудочкового отверстия.

2. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия

Диагноз ставится на основании ревматизма в анамнезе, общей клинической картины, митральной конфигурации сердца и аускультативных данных [первый хлопающий тон, диастолический шум, акцент второго тона на легочной артерии, иногда его раздвоение (ритм перепела)]. Выраженный ритм перепела бывает только при этом пороке.

3. Митральная болезнь

Зависит от преобладания того или иного порока и от степени сердечно-сосудистой недостаточности (декомпенсации) 

4.  Недостаточность клапанов аорты

Компенсация этого порока наиболее устойчива, так как она базируется на наиболее сильной части сердца - левом желудочке. Это в особенности относится к медленно развивающейся артериосклеротической недостаточности. При ревматическом поражении возможны возвраты эндокардита, который иногда принимает затяжное, злокачественное течение. Нарушение периферического кровообращения может не наступить в течение десятков лет, однако, раз появившись (в связи с миодегенерацией левого желудочка), оно сравнительно быстро приводит к летальному исходу, так как перерожденный левый желудочек плохо реагирует на лекарственную и иную терапию.

5. Сужение устья аорты

Течение доброкачественное.

Распознавание ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS)

1. Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана

Распознавание строится с учетом следующих болезненных состояний, вызывающих основной аускультативный признак недостаточности двустворки - систолический шум на верхушке средца или в пятой точке. Систолический шум - следствие относительной недостаточности двустворчатого клапана - появляется при мышечной слабости левого атриовентрикулярного кольца, при упадке питания, а также при переполнении и ослаблении левого желудочка на почве долго длящейся недостаточности клапанов аорты (см.). В первом случае мероприятия должны быть направлены на поднятие кроветворения и питания, во втором случае имеет место нарушение циркуляции при аортальном пороке, которое следует лечить по принципам, излагаемым ниже. При слабости миокарда (в частности, недостаточном тонусе папиллярных мышц) двустворчатый клапан, не поддерживаемый сухожильными нитями со стороны желудочка, во время систолы последнего может вывернуться (частично) в предсердие, образовать щель и обусловить систолический шум. При гипертонии папиллярных мышц (у вегетоневротиков) клапан может вывернуться в сторону желудочка и дать те же последствия. В данном случае нужно снизить возбуждение вегетативной нервной системы. Систолический шум при малокровии, болезни Базедова, беременности, при нервном возбуждении сердца, при лихорадочных состояниях иногда служит поводом к неправильной постановке диагноза органического порока. Решает диагноз наличие характерной (митральной) конфигурации сердца и акцента на II тоне легочной артерии. Органический шум обычно усиливается при мышечном напряжении (несколько приседаний) и при улучшении болезненного процесса (при переходе из декомпенсации в компенсацию). Функциональный (мышечный) систолический шум слышится сильнее в лежачем положении, при переходе в вертикальное положение может исчезнуть (отсутствие всякого звукового феномена в фазе систолы), после небольшой физической нагрузки замениться тоном, после же утомления вновь перейти в шум.

2. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия

Распознавание. Диагноз ставится на основании ревматизма в анамнезе, общей клинической картины, митральной конфигурации сердца и аускультативных данных первый хлопающий тон, диастолический шум, акцент второго тона на легочной артерии, иногда его раздвоение (ритм перепела). Выраженный ритм перепела бывает только при этом пороке.

4.  Недостаточность клапанов аорты

Распознавание развитого порока нетрудно. Необходимо произвести реакцию Вассермана.

6. Комбинированные пороки.

Распознавание данной комбинации не представляет трудности, если, наряду с диастолическим шумом, имеется и систолический. Предсистолический шум выпадает, при появлении мерцательной аритмии, и если до мерцания существовал только предсистолический (а не протодиастолический) шум, то после наступления мерцания предсердий о наличии стеноза говорит ритм перепела, правограмма, значительное увеличение левого предсердия и правого желудочка, главным же образом вся клиническая картина (диспноэ, кровохаркание и т. д.).

 

Предсказания ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS)

1. Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана

Предсказание. Как правило, "чистый" порок не угрожает жизни. Нужно избегать профессий тяжелого физического труда. Сказанное относится главным образом к ревматической этиологии порока; склеротический процесс в клапане, развиваясь очень медленно и в достаточно позднем возрасте, еще менее нарушает трудоспособность.

2. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия

Предсказание при значительном сужении (синюха, кошачье мурлыканье, кровохаркание) неблагоприятное. Оно считается серьезным при появлении мерцательной аритмии.

Профилактика ПОРОК СЕРДЦА (VITIUM CORDIS)

1. Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана

Профилактика определяется этиологией и патогенезом. Предупреждение расстройства компенсации сводится к правильному лечению ревматического эндомиокардита. Речные путешествия и поездки на курорт в этот период сердечного заболевания при компенсированном пороке должны рассматриваться как профилактические мероприятия против декомпенсации (отдых, перемена обстановки, легкая тренировка аппарата кровообращения).

Автор: Проф. В.Ф, Зеленин