ЭПИДЕРМОЛИЗ ВРОЖДЕННЫЙ ИЛИ ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA)

ЭПИДЕРМОЛИЗ ВРОЖДЕННЫЙ ИЛИ ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

357

Что такое ЭПИДЕРМОЛИЗ ВРОЖДЕННЫЙ ИЛИ ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Этиология и патогенез ЭПИДЕРМОЛИЗ ВРОЖДЕННЫЙ ИЛИ ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA)

Этиология неизвестна. Врожденная дистрофия кожи. 

Симптомы и течение ЭПИДЕРМОЛИЗ ВРОЖДЕННЫЙ ИЛИ ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA)

Симптомы. Образование пузырей на совершенно здоровой коже, на местах, подвергающихся травме, давлению, трению или механическому раздражению. Пузыри напряженные, наполнены серозной жидкостью, иногда с примесью крови. Различают простую и дистрофическую форму (epidermolysis bullosa simplex и epidermolysis bullosa dystrophica). При простой форме обратное развитие пузырей происходит путем их сморщивания, образования корочек, по отпадении которых остается временная пигментация, без образования рубцов. Дистрофическая форма сопровождается образованием рубцов на месте бывших пузырей, нередко с мелкими белыми зернышками на их поверхности, напоминающими milium (см. Угри белые) (pseudomilium), а также трофическим поражением ногтей; ногти становятся неровными, тусклыми, деформируются, крошатся, затем атрофируются. Симптом Никольского (отслойка рогового слоя при трении) получается не всегда. Локализация пузырей: кисти, стопы, локти, колени; иногда поражается слизистая оболочка рта, глотки, пищевода.

Течение: начало чаще всего в раннем детстве. В большинстве случаев улучшение к периоду половой зрелости. На общем состоянии больного обычно почти не отражается.

 

Распознавание ЭПИДЕРМОЛИЗ ВРОЖДЕННЫЙ ИЛИ ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA)

При распознавании следует иметь в виду начало заболевания в раннем детстве, образование пузырей на месте травм, трения. 

Лечение ЭПИДЕРМОЛИЗ ВРОЖДЕННЫЙ ИЛИ ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ (EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA)

Витамин А длительно, месяцами, с перерывами в 2 недели после 4-5 недель приема (лучше всего в виде концентрата по 3 - 5 - 10 капель 3 раза в день в зависимости от возраста). Оберегать кожу от повреждений, трения. Индиферентные мази, например, мазь от ожогов, дерматоловая.

Автор: 2655Проф. А.М. Ариевич