МИОПАТИЯ (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA)

МИОПАТИЯ (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

1105

Что такое МИОПАТИЯ (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Этиология и патогенез МИОПАТИЯ (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA)

Заболевание врожденное. Для его развития имеют существенное значение изменения в различных отделах вегетативной нервной системы: центры межуточного мозга, якобсоновские ядра спинного мозга, пограничный симпатический ствол, периферическая часть симпатического нерва; у миопатов обнаруживают нарушения метаболизма: гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкальцемия, креатинурия

Симптомы и течение МИОПАТИЯ (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA)

Симптомы. Заболевание возникает в возрасте от 5 до 15 лет, в отдельных случаях и раньше. У больных постепенно атрофируются отдельные мышцы плечевого и тазового пояса, появляется слабость, позже могут исчезнуть сухожильные рефлексы. Лопатки принимают крыловидное положение, отмечается лордоз, появляется утиная походка; вследствие атрофии мышц брюшной стенки - осиная талия; живот как бы перетянут узким ремешком; иногда отмечается "лицо миопата": гладкий лоб, неподвижные брови, свисание нижней губы. Часто наблюдаются "псевдогипертрофии" вследствие разрастания в отдельных атрофированных мышцах жировой ткани. Нередко у больных отмечаются эндокринно-вегетативные расстройства. Иногда присоединяются заболевания сердца, атония кишечника, понижение кровяного давления. Выделяют:

  1. плече-лопаточно-лицевой тип;
  2. ювенильную форму или лопаточно-плечевой тип;
  3. псевдогипертрсфический тип с преимущественным развитием псевдогипертрофий.

Распознавание МИОПАТИЯ (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA)

Следует отличать от амиотрофии Шарко-Мари, характеризующейся атрофиями, развивающимися дистально, сначала на ногах; к ним присоединяется снижение болевой и тактильной чувствительности. Некоторые случаи полиомиэлита могут представить затруднение для диференциальной диагностики. Необходимо помнить о прогредиентности миопатии и отсутствии ее при полиомиэлите, всегда развивающемся остро. В старшем возрасте и у взрослых возможно также развитие хронических форм полиомиэлита, для которых типичны проксимальные атрофии и отсутствие гипертрофий.

Лечение.

Курс лечения адреналином (1 : 1 000), всего 30 инъекций (по 1 мл ежедневно), комбинируют одновременно с ионогальванизацией с кальцием. Благоприятно влияют инъекции стрихнина. Хороший эффект получен от гликокола (аминоуксусная кислота) в дозах по 10,0 - 15,0 в день. С успехом применяется фликтенотерапия: больному ставят повторно мушки, содержимое которых набирают шприцем и впрыскивают под кожу, всего 6 - 8 впрыскиваний. Лечение проводится под контролем мочи. При амиотрофии Шарко-Мари рекомендуется ортопедическое лечение в целях исправления параличей и деформаций.

Автор: 2064Проф. Д.С.Футер