ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS)

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

352

Что такое ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Этиология и патогенез ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS)

Этиология неизвестна. Предполагают, что это заболевание инфекционное и часто комбинируется с туберкулезом. Однако имеются основания относить его к ретикулезу (Владос, Краевский).

Патогенез. Хроническое поражение лимфатического аппарата. В железах, наряду с некротическими очагами (мягкой консистенции), удается обнаружить также и образование рубцовой грануляционной ткани, исходящей из ретикулярных клеток стромы желез (плотной консистенции). Грануляционная ткань состоит из своеобразных клеток (гигантских), которые имеют большое диагностическое значение при биопсии лимфатической железы. Наряду с гииантскими клетками Штернберга, отмечаются также эозинофилы и плазматические клетки. Сходство с системным поражением лимфатического аппарата - лимфаденозом - выражается в том, что в различных органах (печени, почках, сердце и др.) удается отметить очаги такой же ткани, которую обнаруживают и в железах при этом заболевании. Патологоанатомически одним из характерных признаков лимфогрануломатоза являются изменения со стороны пульпы селезенки, имеющей на разрезе вид порфира, откуда и название порфирная селезенка.

 

Симптомы и течение ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS)

Симптомы. Жалобы на опухоль желез шеи, подмышечных и других областей тела. Наиболее характерна лихорадка, кожный зуд и профузные поты. Опухшие железы мягкой консистенции, спаяны между собой в пакеты, мало подвижны. Наряду с крупными и более мягкими при пальпации железами, удается обнаружить мелкие и плотные; среди первых преобладают некрозы, среди вторых - образование рубцовой соединительной ткани. Селезенка, как правило, увеличена. Печень также обычно вовлекается в патологический процесс. Лихорадка интермиттирующего типа, напоминает иногда температурную кривую при брюшном, иногда возвратном тифе. Со стороны белой крови наиболее характерным изменением является лимфопения, незначительный моноцитоз и эозинофилия даже при наличии лейкопении; при лейкоцитозе, доходящем в среднем до 15 ООО - 20 ООО, наблюдаются те же характерные колебания лейкоцитарной формулы. Красная кровь вовлекается в процесс лишь при далеко зашедшей стадии болезни. Анемия гимохромного типа. В моче положительная диазореакция. Иногда наблюдается нефроз. Со стороны кожи отмечают ряд неспецифических процессов (дерматит), а также зуд, что является одним из постоянных симптомов этого страдания; его следует рассматривать как результат общей интоксикации организма. Наконец, обращает на себя внимание чрезмерная потливость больных (профузные поты).

Течение болезни хроническое, постоянно прогрессирующее.

Распознавание ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS)

Распознавание строится на основании вышеуказанного. Необходима биопсия пораженных лимфатических желез.

Предсказания ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (LYMPHOGRANULOMATOSIS)

Предсказание неблагоприятно; болезнь прогрессирует и приводит к кахексии и последующей гибели больных. Средняя продолжительность жизни - до 3 лет.

 

Лечение.

Лечение рентгеновыми лучами дает кратковременные ремиссии. Повторные облучения менее эффективны. Облучению подвергают пораженные железы; начинать следует с малых доз для установления индивидуальной реакции организма на рентген. Показано также общее облучение. Рентгенотерапия противопоказана при тяжелых лихорадочных формах этого страдания, а также резко анемизированным больным. Сеансы рентгеновского облучения должны производиться под строгим контролем анализов крови и клинического течения заболевания. Иногда его комбинируют с мышьяком. Можно также комбинировать рентгенотерапию с переливанием крови: дозы (в среднем) 200 - 300 мл повторно.

Автор: Профессор Х.Х. Владос