ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ (ICTERUS НАЕMOLYTICUS)

ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ (ICTERUS НАЕMOLYTICUS)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

311

Что такое ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ (ICTERUS НАЕMOLYTICUS) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Этиология и патогенез ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ (ICTERUS НАЕMOLYTICUS)

Этиология. Не исключено влияние гемолитических веществ, обусловливающих недостаточность костного мозга, продуцирующего неполноценные эритроциты (микроциты - микросфероциты), отличающиеся резким понижением осмотической устойчивости вследствие преобладания среди них молодых форм. Отмечается ряд дегенеративных нарушений морфологического строения со стороны черепа, неба (башенный череп, высокое стояние неба и др.). Начало болезни в раннем детстве. Нередко ею заболевает несколько членов одной и той же семьи.

Патогенез. Особое значение имеет гемолиз, разрушение эритроцитов в клетках ретикуло-эндотелиального аппарата, по преимуществу селезенки и печени.

Симптомы и течение ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ (ICTERUS НАЕMOLYTICUS)

Симптомы. Главнейшими симптомами являются желтуха и спленомегалия. Иногда наблюдается развитие тяжелой анемии. Гематологически для гемолитической желтухи характерен микросфероцитоз, резкое понижение осмотической устойчивости эритроцитов, а также выраженный ретикулоцитоз, достигающий нередко 50% всех эритроцитов. Анемия чаще гипохромного типа.

Течение хроническое. Желтуха периодически усиливается и вновь ослабевает, но никогда не исчезает совсем. У больных нередко наблюдаются печеночные колики и боли в области селезенки, которые осложняют течение заболевания. Печеночные колики объясняются плейохромией, образованием пигментных камней; боли в селезенке вследствие инфаркта и последующего периспленита.

Распознавание ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ (ICTERUS НАЕMOLYTICUS)

Распознавание производится на основе триады:

1) микроцитоза эритроцитов,

2) ретикулоцитоза,

3) понижения осмотической устойчивости эритроцитов и наличия желтухи, анемии и спленомегалии.

Предсказания ЖЕЛТУХА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ (ICTERUS НАЕMOLYTICUS)

Предсказание относительно благоприятное.

Лечение.

Удаление селезенки рекомендуется лишь при обострении течения, осложнении заболевания анемией.  Переливание крови возможно лишь после предварительной плазмотерапии. Показано внутривенное вливание плазмы 50 - 100 - 200 мл - в виде курса 10 - 15 вливаний (Владос, Белоусов). Иногда терапевтический эффект достигается введением больших доз неорганического железа (Ferri hydrogenio reducti до 6,0 - 10,0 в день). Гигиенический режим.

Автор: Профессор Х.Х. Владос