ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)

ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

340

Что такое ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Этиология и патогенез ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)

Этиология. редко встречающееся семейное заболевание. Заболевают почти исключительно мужчины; женщины, оставаясь по большей части здоровыми, передают заболевание своему потомству по мужской линии.

Патогенез. Основное значеиие имеет замедление времени свертываемости крови, связанное с недостатком выработки организмом больного гемофилией фермента тромбокиназы. Определенную роль в настоящее время придают недостаточности глобулиновой фракции белков сыворотки больного.

 

Симптомы и течение ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)

Симптомы. Болезнь начинается с раннего детства. Достаточно незначительной травмы, ушиба, пореза, чтобы вызвать иногда профузное неукротимое, а подчас и смертельное кровотечение. На коже в свзи с травмой часто отмечаются кровоподтеки, реже наблюдаются мышечные гематомы. Кровотечения из слизистых, чаще всего из полости рта (десны), носовые. Экстракция зуба нередко приводит к упорным кровотечениям. Реже отмечаются кишечные кровотечения, кровотечения из почек и мочевого пузыря. Особенно характерны гемартрозы - кровоизлияния в полости различных суставов, часто рецидивирующие (приводят к стойким артропатиям). Геморрагический синдром: резкое замедление времени свертывания крови. Время кровотечения нормально, ретракция кровяного сгустка также не представляет уклонений от нормы, количество пластинок - норма. Симптом Кончаловского отрицателен. Анемия постгеморрагического типа; в зависимости от объема кровопотери представляет собой ту или иную степень тяжести.

Течение хроническое с периодически, под влиянием травмы, наступающими кровотечениями из самых разнообразных органов и тканей больного.

Распознавание ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)

Распознавание ставится после тщательного изучения анамнеза.

Предсказания ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)

Предсказание сомнительно, так как подчас даже незначительная травма приводит к смертельной кровопотере. С возрастом кровоточивость ослабевает.

Профилактика ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)

С профилактической целью следует рекомендовать больному избегать травм, запретить какие бы то ни было оперативные вмешательства, даже незначительные.

Лечение.

Особо благоприятный эффект наблюдается под влиянием повторных переливаний цитратной крови (именно цитратной, так как в условиях in vitro она является стабилизатором, a in vivo - коагулятором) не менее 400 - 600 мл. Переливание крови следует назначать и с профилактической целью, чтобы предупредить могущие возникнуть кровотечения, раз-два в год в дозе по 300 - 500 мл. Полезно также вливание сыворотки и плазмы в количестве от 50 до 300 мл. Следует переливать либо одноименную с группой реципиента плазму и сыворотку, либо группы АВ. Иногда отме чается эффект и от применения иногруппной крови - доза 5 - 10 мл повторно 1 раз в 5 дней, курс - 4 - 5 внутривенных вливаний.

Автор: Профессор Х.Х. Владос