ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (НАEMOGEOBINURIА PAROXVSMALIS)

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (НАEMOGEOBINURIА PAROXVSMALIS)- QR

ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ : - этиология, патогенез, симптомы и течение, распознавание, предсказания и профилактика

Создано:

294

Что такое ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (НАEMOGEOBINURIА PAROXVSMALIS) и как лечится ?

ответов0
Отправить

Этиология и патогенез ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (НАEMOGEOBINURIА PAROXVSMALIS)

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной заболевания считается сифилитическая инфекция. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.

Патогенез. В основе гемолиза лежит появление холодных гемолизинов в крови (сыворотке) больных вследствие наличия в ней своеобразного аутогемолизина. На этом принципе и основана известная проба Доната и Ландштейпера гемолитического амбоцептора. Амбоцептор в присутствии комплемента сыворотки входит в соприкосновение с эритроцитами здорового человека лишь на холоду - при опытах in vitro, гемолиз же эритроцитов происходит в термостате лишь при нагревании их до 38º.

Симптомы и течение ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (НАEMOGEOBINURIА PAROXVSMALIS)

Симптомы. Болезнь характеризуется приступами, периодически возникающими среди полного здоровья. Приступы сопровождаются потрясающим ознобом, резкими болями в крестце и выделением темнокрасной мочи, содержащей свободный гемоглобин (гемоглобинурия). Приступы наблюдаются лишь при условии длительного охлаждения больного (на воздухе, под дождем и т. д.). В сыворотке крови у больных обнаруживается гемоглобин (гемо- глобинемия), при нормальных условиях никогда не встречающийся. В моче, помимо гемоглобинурии, удается обнаружить зернистый распад за счет разрушенного гемоглобина эритроцитов, а также гиалиновые и зернистые цилиндры. Эритроциты в моче при этом страдании никогда не обнаруживаются. С прекращением приступа моча постепенно светлеет и принимает обычный оттенок. Клинически после приступа отмечается увеличение селезенки и печени; сообразно с тяжестью приступа констатируется анемия и желтуха, выраженные в той или иной степени.

Течение хроническое.

Распознавание ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (НАEMOGEOBINURIА PAROXVSMALIS)

Распознавание при внимательном обследовании не представляет затруднений. Большую роль играет анамнез.

 

Предсказания ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (НАEMOGEOBINURIА PAROXVSMALIS)

Предсказание относительно благоприятное при условии соблюдения профилактических мероприятий, среди которых на первом месте - ограждение больнлгл от охлаждения. 

Автор: Профессор Х.Х. Владос